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Tumeur du plexus choroïde




n.m. (angl. choroid plexus tumor)

neuro. Tumeur du système nerveux central se développant principalement chez l'enfant âgé de 0 à 5 ans, pouvant provoquer une hydrocéphalie par blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien, aux dépens des cellules du plexus choroïde qui synthétisent ce LCR.

Ces tumeurs sont rares et touchent principalement, selon le type, les jeunes enfants jusqu'à 2 à 8 ans. On dénombre trois types de tumeurs du plexus choroïde : 
  • Tumeur atypique rhabdoïde teratoïde. Survenant principalement avant 2 ans et touchant principalement le cervelet, elle peut se développer n'importe où dans le système nerveux central (y compris le long de la moelle épinière). Du fait de son caractère de malignité élevé, si le taux de survie augmente avec l'âge d'apparition de la tumeur, le pronostic est pauvre en deçà d'un âge d'apparition de deux ans.
  • Carcinome du plexus choroïde. De degré de malignité élevé, le carcinome du plexus choroïde touche également les jeunes enfants, provoquant des symptômes typiques des tumeurs cérébrales : maux de tête, nausées, mais également la possibilité de macrocéphalie en lien avec la surpression intracrânienne. Le traitement, lourd, associe l'intervention chirurgicale à une radiothérapie et une chimiothérapie.
  • Papillome du plexus choroïde. Survenant en moyenne vers l'âge de 5 ans, le papillome du plexus choroïde est considéré comme bénin et traitable par chirurgie. Certains cas, rares, d'évolution vers la malignité ont été reportés. Néanmoins, le pronostic est généralement bon. Les symptômes cliniques associent régulièrement les signes d'une hydrocéphalie : nausées, céphalées, troubles de la vision dans le champs visuel homonyme de la tumeur.