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Surdité verbale pure




n.f. (angl. pure word deafness)

neuro. Trouble de la compréhension du langage caractérisé par l'incapacité à discriminer et identifier correctement les sons du langage oral, et plus précisément, les sons différents se suivant dans un espace de temps relativement court. Les paroles entendues par le patient lui semblent un langage étranger, ou une suite de bruits.

La surdité verbale pure, premièrement décrite par Kussmaul (1877) concerne de manière isolée les sons du langage et les séquences sonores pour lesquelles des sons différents se suivent rapidement, déficit survenant en dépit d'une audition correcte d'autres type de sons, d'un appareillage sonore fonctionnel, de la capacité maintenue (mais souvent altérée à l'oral) de produire de la parole et de comprendre l'écrit.

Ce trouble généralement reconnu comme spécifique de la compréhension du langage oral tire son origine de lésions du cortex auditif primaire (gyrus de Heschl) ou du faisceau le reliant aux structures sous corticales en amont (reliant par exemple, le colliculus inférieur, le corps genouillé du thalamus) et aval (connexions avec l'aire de Wernicke). La surdité verbale se rencontre donc fréquemment, de manière isolé ou en co-morbidité avec d'autres aphasies, lors de lésions (unilatérales gauches) du lobe temporale supérieur, mais aussi et surtout de la matière blanche reliant les deux cortex auditifs concernés via le corps calleux (circuit bilatéral temporal). Cette lésion occure principalement dans le cas d'accident vasculaire cérébral.

Le problème principal rencontré dans la surdité verbale semble être l'incapacité à discriminer correctement des sons différents entendus de manière proche dans le temps. L'évident premier effet de ce déficit concerne le langage, mais la surdité verbale pure touche également d'autres types de sons peu espacés dans le temps (sonneries de téléphone, mélodies rapides...). Néanmoins, quelques cas décrivant une surdité spécifique au sons du langage seulement, ont été rapportés (Riley & Cogan, 2007, Saffran et al, 1976).

Dans un cas pur, les autres modalités du langage sont préservées : le patient comprend le langage écrit, est capable de parler, mais de nombreux déficits résultent de son incapacité à comprendre, y compris lorsque le patient tente de parler : du fait qu'il n'ait pas de retour (feedback) sur ce qu'il dit, sa parole peut sembler hésitante, avec quelques erreurs telles que des répétitions ou des paraphasies (phonémiques et sémantiques). L'écriture est correcte mais l'écriture sous dictée, de même que la répétition orale de paroles, est très affectée.

Si la surdité verbale pure peut s'accompagner d'une Aphasie de Wernicke, de nombreux auteurs ne la considèrent pas comme une aphasie à proprement parler. On préfère par ailleurs parfois le terme d'agnosie auditive permettant de préciser l'absence de reconnaissance du matériel auditif entendu, plutôt qu'une défaillance spécifique du traitement du langage. Les termes d'agnosie auditive verbale ou d'agnosie auditive pour le matériel linguistique se rencontrent parfois, cependant, et le débat quant à savoir s'il n'existerait pas deux types de surdité verbale, a encore cours :

  • une surdité verbale type discrimination de sons peu espacés dans le temps, touchant les sons du langage aussi bien que les sons non verbaux, survenant à la suite d'une lésion bilatérale des voies transcalleuses temporales, ou éventuellement de la connectivité aux structures sous-corticales (corps genouillé du thalamus).
  • une surdité verbale type spécifique aux sons langagiers, régulièrement associée à une aphasie de Wernicke, dont elle pourrait être une composante, et qui concernerait uniquement les sons verbaux, résultant davantage d'une lésion unilatérale du gyrus de Heschl ou des voies nerveuses qui relie cette région à l'aire de Wernicke.
syn. agnosie verbale.