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Narcolepsie




n.f. (angl. narcolepsy)

Maladie neurologique caractérisée par des accès incoercibles de somnolence et des troubles généraux du sommeil. Elle est aussi appelée Maladie de Gélineau, du nom du médecin militaire qui la décrivit pour la première fois en France, en 1880.

C'est une dyssomnie (pathologie du sommeil) relativement rare (de 0.02 à 0.05[1] %) et sous diagnostiquée, dont le symptôme majeur est une hypersomnolence diurne, s'accompagnant régulièrement de trois autres signes cliniques, la cataplexie, des hallucinations et des paralysies du sommeil. Elle est souvent diagnostiquée tardivement, car facile à confondre avec d'autres pathologies du sommeil. De plus en plus cependant, l'âge moyen du diagnostic s'établit vers 3 ans. La maladie présente un pic chez le jeune adulte (15 ans) et vers 35 à 40 ans.
  • Hypersomnolence diurne, pathognomonique, se traduisant par des accès de somnolences irrépressibles survenant régulièrement, au cours desquels le patient peut tomber dans l'inconscience ou rêver éveillé, chaque épisode pouvant durer de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes. Ce repos est réparateur quelques heures avant que survienne un autre accès, ce qui compromet énormément la qualité de vie du patient, et sa sécurité (s'endormir en conduisant, ou dans une situation inconfortable, dangereuse, ou gênante). Ces fluctuations de la vigilance se retrouvent également dans le sommeil, ponctué d'éveils réguliers, et s'accompagnent parfois de troubles de la mémoire et de l'attention.
  • Cataplexie, touchant environ 75% des narcoleptiques, se caractérise par une perte brutale du tonus musculaire, sans perte de conscience. Le patient peut perdre temporairement l'usage de quelques muscles, ou s'affaler véritablement contre le sol (seuls les muscles vitaux fonctionnent encore). Cet état s'apparente à celui dans lequel le corps serait en phase de sommeil profond, altération de la conscience exceptée. La cataplexie est dans la majorité des cas, provoquée et maintenue par une émotion vive (éclatement de joie, accès de colère ou de panique).
  • Hallucinations hypnagogiques (à l'endormissement) où hypnopompiques (lors de l'éveil), qui peuvent être particulièrement intenses (par exemple, le narcoleptique voit un monstre à la place de son conjoint, dormant à côté de lui) et provoquer une grande appréhension de l'endormissement. Ces rêves semblent coïncider avec l'arrivée rapide de phases de sommeil qui prennent habituellement plus de temps avant de débuter (sommeil profond, parfois même, le narcoleptique s'endort quasi immédiatement en état de sommeil paradoxal). Ces hallucinations semblent toucher près de deux tiers des patients.
  • Paralysies du sommeil, survenant également le plus souvent à l'endormissement ou au réveil, et parfois conjointement aux hallucinations (l'angoisse est d'autant plus forte en ces cas). La paralysie ne dure pas très longtemps (quelques dizaines de secondes à quelques minutes) mais elle est vécue de manière très angoissante.
Le traitement vise les symptômes : antidépresseurs (principalement antidépresseurs tricycliques) contre la cataplexie et psychostimulants contre les somnolences (amphétamines et dérivés), associé à un suivi de l'hygiène de vie qui se révèle utile. La qualité du sommeil nocturne peut s'améliorer avec des somnifères légers. Il n'existe pas de traitement des causes de la maladie, dont on connait encore mal les mécanismes. Le risque élevé de narcolepsie en cas de parent narcoleptique confirme la présence d'une composante génétique, bien que l'environnement joue souvent un rôle crucial : c'est généralement suite à un événement stressant que le narcoleptique prédisposé voit apparaître ses premiers symptômes.

Au niveau biochimique et génétique, certaines hormones et certains neurotransmetteurs semble jouer un rôle dans la survenue des symptômes, l'hypothalamus semble y être impliqué : le taux d'hypocrétine (orexine) y est déficitaire, et est lié aux neurones histaminergiques accentuant l’éveil à travers l'ensemble du cortex, ainsi qu'à d'autres système régulateur d'éveil. L'une des hypothèse le plus suivie est celle d'une maladie auto-immune détruisant les neurones orexinenergiques : il a été observé que la destruction de ces neurones entraîne une narcolepsie.

Références
[2] Dement WC, Zarcone V, Varner V et coll (1972). The prevalance of narcolepsy. Sleep Res 1972, 1, 148.