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Medulloblastome




n.m. (angl. medulloblastoma)

neuro. Tumeur intra-cérébrale primitive, maligne, se développant dans le cervelet ou la fosse crânienne postérieure, issue de cellules sous tentoriales. cette tumeur présente un risque préoccupant de récidive et de métastases établissant des lésions secondaires à travers le liquide céphalo-rachidien.

Relativement fréquente chez l'enfant et l'adolescent (près de 20% des tumeurs cérébrales malignes), elle est rare chez l'adulte (moins de 2%). Elle est également plus fréquente chez le garçon que chez la fille (rapport de plus de 2 pour 1). Sa probabilité d'apparition décroît avec l'âge (40% des cas chez l'enfant de moins de 5 ans). Le médulloblastome se forme généralement vers le IVème ventricule, entre l'encéphale et le cervelet. On le pense issu de cellules embryonnaires résiduelles ou immatures.

Les premiers symptômes consistent en des maux de tête et vomissements répétés, suivis après quelques mois de troubles de l'équilibre, et parfois de conséquences faciales telles que douleurs et paralysies. Régulièrement, la tumeur va empêcher l'écoulement du LCR, entraînant une hypertension intracrânienne.

Le pronostic vital est médiocre, mais un traitement chirurgical (résection au possible, entière de la tumeur) associé à une radiothérapie et une chimiothérapie peut prolonger l'espérance de vie de plusieurs années, avec 80% de survie 5 ans après diagnostic. Les métastases au niveau des structures cérébrales et médullaires ne sont pas rares, mais ne se développent presque jamais en dehors du système du LCR.