Test

Indifférence congénitale à la douleur




n.f. (angl. congenital pain insensivity)

Forme rare d'analgésie, pour laquelle le patient ne ressent ni n'a jamais ressenti aucune douleur, sans qu'il n'y ait d'atteintes des systèmes nerveux périphériques et autonomes.

Contrairement a ce que l'on pourrait croire, il s'agit d'une maladie gravissime, la douleur étant avant tout un signal du corps pour prévenir le cerveau que quelque chose ne va pas.

Qu'il s'agisse des viscères, du revêtement cutané, du squelette... toutes les stimulations douloureuses sont inexistantes, quoique certains patients aient pu connaitre des douleurs transitoires. Les autres modalités sensorielles sont conservées : température, pression, tension, et même discrimination des stimuli nociceptifs : en effet, ceux-ci provoquent démangeaisons ou gènes sans qu'il n y ait, pour autant, de douleur associée!

L'indifférence congénitale à la douleur parait régulièrement associée à une agueusie et une anosmie, bien que le lien puisse paraître surprenant. Elle est également régulièrement associée à un retard mental léger.

Les réactions physiologiques (par exemple, la rentrée d'un corps étranger sous la peau) semblent normales bien que tous les mécanismes habituellement liés à la douleur (tachycardie, hausse de tension) soient absents après application d'un stimulus uniquement nociceptif. Les patients ne ressentent tout simplement aucune douleur, aucune céphalées, aucune douleur abdominale... ce qui peut avoir des effets catastrophiques, les patients n'évitant alors pas forcément des stimuli dangereux. Il ne se rendent pas compte qu'ils sont malades, ne se rendent pas compte qu'ils se sont coupés... Il en résulte de graves traumatismes normalement évités.

L'indifférence congénitale se différencie de l'absence ou de la diminution de douleur observée chez des déficients mentaux, de l'apparente insensibilité hystérique chez certains adolescents. L'absence de douleur n'est pas non plus expliquée par les neuropathies connues.

Des formes héréditaires à pattern récessif et dominant ont pu être décrites[1]. 

Synonymes : analgésie congénitale, insensibilité congénitale à la douleur 

[1] (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1343)