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Démence à corps de Lewy




n.f. (angl : dementia with Lewy bodies - DLB)

Neuro. Affection neurodégénérative présentant des signes cliniques de type Parkinson et Alzheimer, caractérisée par un déclin progressif des capacités cognitives avec survenue précoce de troubles psychiatriques, des fluctuations cognitives rapides et importantes touchant prioritairement attention et vigilance, et la présence à l'intérieur des cellules nerveuses, des agrégats anormaux de protéines que sont les corps de Lewy.

La démence avec corps de Lewy (DCL) est l'une des maladies neurodégénératives les plus courantes, représentant vraisemblablement la deuxième cause de démence neurodégénérative après la Maladie d'Alzheimer (10 à 15% des démences de type Alzheimer). La DLC présente des signes cliniques que l'on considérait jusqu'alors plutôt caractéristiques de la Maladie d'Alzheimer et de la maladie de Parkinson. Cette conjugaison de symptômes a finalement été distinguée de ces deux affections neurologiques à partir des années 1990.

Symptomatologie 

McKeith et al (1996)[1] proposent une formalisation des critères diagnostiques, cognitifs et anatomiques en désignant 3 symptômes cliniques principaux (2 d'entre eux sont nécessaires pour témoigner d'une DCL), auxquels s'ajoutent la présence d'agrégats protéiniques constitués d'alpha-synucléine et d'ubiquitine, et la perte progressive des capacités cognitives : 
  • Déclin cognitif sévère et progressif, trop rapide pour être dû au vieillissement normal, généralement plus rapide que le déclin observable dans la maladie d'Alzheimer (MA). La perte progressive des facultés cognitives semble également rapide dès le début de la maladie.
  • Fluctuations cognitives importantes et rapides (parfois d'une heure sur l'autre) touchant particulièrement l'attention et la vigilance. Les troubles de la mémoire ne surviennent pas forcément précocement, et concernent surtout la récupération spontanée de souvenirs (la MA concerne récupération spontanée, et acquisition)
  • Hallucinations (surtout visuelles) fréquentes et fermes (précises et détaillées : souvent, délire dans lequel le patient voit des personnes ou des animaux qui ne sont pas présents).
  • Symptômes moteurs type Parkinson. Rigidité et bradykinésie prédominent.
  • Les neurones corticaux et sous-corticaux contiennent des Corps de Lewy (biopsie, ou post-mortem) en nombre important dans leur cytoplasme.
Certains signes suggèrent une DCL, quelques-uns assez caractéristiques, comme une mauvaise réponse aux traitements neuroleptiques (ou antiémétiques) affectant les systèmes dopaminergiques et cholinergiques, ou l'absence de troubles de la mémoire en début de maladie. D'autres signes, rencontrés fréquement (mais non caractéristiques), tels qu'une hypomimie, des chutes répétées et des syncopes, des troubles du sommeil paradoxal, peuvent amener à évoquer le diagnostic de DCL.

Le rôle des corps de Lewy en surnombre n'est pas encore reconnu comme une cause de la maladie, mais un signe anatomique seulement. Il n'existe pas de soins curatifs et le traitement palliatif concerne donc essentiellement les symptômes visibles, conjuguant les apports pharmacologiques et la prise en charge thérapeutique.

Différentiel

Hallucinations, symptômes parkinsoniens ou fluctuations cognitives peuvent apparaître chacun comme signe primaire. Des signes parkinsoniens seuls depuis un an ou plus suggèrent plutôt le diagnostic de Parkinson. L'absence de troubles sévères de la mémoire au début du trouble, dans une démence type Alzheimer évoque le diagnostic de DCL. Fonctions attentionnelles, exécutives et visuo-spatiales sont essentiellement touchées au début. Une atrophie corticale épargnant le lobe temporal est également un signe suggestif de DCL.

Références
[1] McKeith I.G., Galasko D., Kosaka K. et al (1996). "Consensus Guidelines for  the clinical  and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB) : report of the consortium on DLB international workshop". Neurology, 1996 ; 47 : 1113-1124.